| Titre : |
Les conséquences cliniques de la surcharge en fer au cours de la thalassémie et l'impact de la chélation du fer |
| Type de document : |
texte imprimé |
| Auteurs : |
Aicha Nouar, Auteur ; Selma Melouki, Auteur ; Youcef Zouaghi, Directeur de thèse |
| Editeur : |
CONSTANTINE [ALGERIE] : Université Frères Mentouri Constantine |
| Année de publication : |
2018 |
| Importance : |
75 f. |
| Format : |
30 cm. |
| Note générale : |
Une copie electronique PDF disponible au BUC |
| Langues : |
Français (fre) |
| Catégories : |
Biologie:Biologie Animale
|
| Tags : |
hémoglobinopathie, thalassémie, surcharge en fer, radicaux libre, chélateurs.Toxicologie |
| Index. décimale : |
750 Biologie Animale |
| Résumé : |
Les hémoglobinopathies sont des anomalies congénitales de l’hémoglobine ; leur transmission
génétique suit les lois de Mendel. On distingue deux types d’anomalies de l’hémoglobine : les
hémoglobinopathies qualitatives et les hémoglobinopathies quantitatives. Les thalassémies constituent un
ensemble hétérogène de maladies génétiques dues à des anomalies des gènes de l’hémoglobine. Aux
cours de la thalassémie l’apport transfusionnel de fer entraîne progressivement une saturation complète de
la transferrine circulante. Il en résulte l’apparition d’une fraction plasmatique de fer libre, ce fer peut
entraîner la formation de radicaux libres, qui sont responsables des lésions cellulaires et l’atteinte des
organes.
L’absence de régulation de l’élimination du fer, qui est une caractéristique fondamentale du
métabolisme de ce métal, conduit en cas d’une entrée prolongée de fer en excès à une surcharge, et ce n’est
que lorsqu’on utilise des trois médicaments dits les chélateurs du fer que l’élimination du fer peut
augmenter. La déféroxamine et le déférasirox diminuent principalement le fer intra-hépatique, la
défériprone est la molécule la plus efficace contre la surcharge cardiaque.
En conclusion, l'utilisation des chélateurs du fer a un effet positif sur les atteints de thalassémie qui
souffrent d'une augmentation de la charge en fer, mais ces chélateurs classiques ont également des effets
secondaires indésirables. Il existe de nouveaux traitements visant à prévenir la surcharge en fer, soit en
stimulant la synthèse de l'hepcidine soit en produisant une nouvelle génération de molécules chélateurs qui
ont des effets secondaires réduits et des modalités d’administration facile. |
| Diplome : |
Master 2 |
| Permalink : |
https://bu.umc.edu.dz/master/index.php?lvl=notice_display&id=10827 |
Les conséquences cliniques de la surcharge en fer au cours de la thalassémie et l'impact de la chélation du fer [texte imprimé] / Aicha Nouar, Auteur ; Selma Melouki, Auteur ; Youcef Zouaghi, Directeur de thèse . - CONSTANTINE [ALGERIE] : Université Frères Mentouri Constantine, 2018 . - 75 f. ; 30 cm. Une copie electronique PDF disponible au BUC Langues : Français ( fre)
| Catégories : |
Biologie:Biologie Animale
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| Tags : |
hémoglobinopathie, thalassémie, surcharge en fer, radicaux libre, chélateurs.Toxicologie |
| Index. décimale : |
750 Biologie Animale |
| Résumé : |
Les hémoglobinopathies sont des anomalies congénitales de l’hémoglobine ; leur transmission
génétique suit les lois de Mendel. On distingue deux types d’anomalies de l’hémoglobine : les
hémoglobinopathies qualitatives et les hémoglobinopathies quantitatives. Les thalassémies constituent un
ensemble hétérogène de maladies génétiques dues à des anomalies des gènes de l’hémoglobine. Aux
cours de la thalassémie l’apport transfusionnel de fer entraîne progressivement une saturation complète de
la transferrine circulante. Il en résulte l’apparition d’une fraction plasmatique de fer libre, ce fer peut
entraîner la formation de radicaux libres, qui sont responsables des lésions cellulaires et l’atteinte des
organes.
L’absence de régulation de l’élimination du fer, qui est une caractéristique fondamentale du
métabolisme de ce métal, conduit en cas d’une entrée prolongée de fer en excès à une surcharge, et ce n’est
que lorsqu’on utilise des trois médicaments dits les chélateurs du fer que l’élimination du fer peut
augmenter. La déféroxamine et le déférasirox diminuent principalement le fer intra-hépatique, la
défériprone est la molécule la plus efficace contre la surcharge cardiaque.
En conclusion, l'utilisation des chélateurs du fer a un effet positif sur les atteints de thalassémie qui
souffrent d'une augmentation de la charge en fer, mais ces chélateurs classiques ont également des effets
secondaires indésirables. Il existe de nouveaux traitements visant à prévenir la surcharge en fer, soit en
stimulant la synthèse de l'hepcidine soit en produisant une nouvelle génération de molécules chélateurs qui
ont des effets secondaires réduits et des modalités d’administration facile. |
| Diplome : |
Master 2 |
| Permalink : |
https://bu.umc.edu.dz/master/index.php?lvl=notice_display&id=10827 |
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